Ruta metabólica
Aminoácidos ramificados
Degrada la leucina, que por su ramificación no cabe en las rutas habituales. Termina en HMG-CoA, de modo que su carbono acaba en cuerpos cetónicos y en acetil-CoA, nunca en glucosa.
- Entra
- Leucina + α-cetoglutarato + Coenzima A + NAD⁺ + FAD + ATP + 2 Agua
- Sale
- Glutamato + NADH + Protón + FADH₂ + ADP + Fosfato inorgánico + Acetoacetato + Acetil-CoA
- Localización
- Matriz mitocondrial
Datos curiosos
- Aminotransferasa de aminoácidos ramificadosEsta primera enzima abunda sobre todo en el músculo, no en el hígado. Por eso los ramificados son los únicos aminoácidos que el músculo degrada por su cuenta, sin mandarlos antes al hígado.
- Deshidrogenasa de α-cetoácidos ramificadosCuando este complejo falla, los α-cetoácidos se acumulan y aparecen en la orina con un olor característico. De ahí el nombre de la enfermedad de la orina con olor a jarabe de arce.
Reacciones
| # | Enzima | ΔG°′ |
|---|---|---|
| 1 | Aminotransferasa de aminoácidos ramificadosEC 2.6.1.42Leucina + α-cetoglutarato ⇌ α-cetoisocaproato + Glutamato | — |
| 2 | Deshidrogenasa de α-cetoácidos ramificadosEC 1.2.4.4 · irreversibleα-cetoisocaproato + Coenzima A + NAD⁺ → Isovaleril-CoA + Dióxido de carbono + NADH + Protón | — |
| 3 | Isovaleril-CoA deshidrogenasaEC 1.3.8.4 · irreversibleIsovaleril-CoA + FAD → 3-metilcrotonil-CoA + FADH₂ | — |
| 4 | 3-metilcrotonil-CoA carboxilasaEC 6.4.1.4 · irreversible3-metilcrotonil-CoA + Dióxido de carbono + ATP + Agua → 3-metilglutaconil-CoA + ADP + Fosfato inorgánico | — |
| 5 | 3-metilglutaconil-CoA hidratasaEC 4.2.1.183-metilglutaconil-CoA + Agua ⇌ HMG-CoA | — |
| 6 | HMG-CoA liasaEC 4.1.3.4 · irreversibleHMG-CoA → Acetoacetato + Acetil-CoA | — |
0 de 6 reacciones con ΔG documentado.
Usa Shift para selección múltiple
La ficha incluye el mapa. El logotipo va al pie.
Fuentes
- Nelson, D. L. & Cox, M. M. (2021). Lehninger. Principios de bioquímica, 8.ª ed., cap. 18