Aminoácidos ramificados · reacción 2 de 6

α-cetoisocaproato + Coenzima A + NAD⁺ → Isovaleril-CoA + Dióxido de carbono + NADH + Protón

Deshidrogenasa de α-cetoácidos ramificados EC 1.2.4.4

Arranca un carbono y engancha el resto a la coenzima A. Es el mismo tipo de complejo, con las mismas tres actividades, que convierte el piruvato en acetil-CoA.

irreversible
Matriz mitocondrial

más a fondo

ΔG°′: sin documentar
Localización: Matriz mitocondrial

Dato curioso

Cuando este complejo falla, los α-cetoácidos se acumulan y aparecen en la orina con un olor característico. De ahí el nombre de la enfermedad de la orina con olor a jarabe de arce.

Nelson, D. L. & Cox, M. M. (2021). Lehninger. Principios de bioquímica, 8.ª ed., cap. 18

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Resumen Rutas Minijuegos

Aminoácidos ramificadosDeshidrogenasa de α-cetoácidos ramificados

100 %

esc

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